免疫系統攻膽管 膽汁傷肝易骨鬆

有一種肝病，膽汁會「浸爛」個肝！所說的是原發性膽汁性膽管炎(Primary Biliary Cholangitis，簡稱PBC)，即原發性膽管硬化，是一種慢性損害肝功能的疾病，雖然並非常見，惟發病年齡介乎35至60歲的人生黃金階段，而且女患者佔近九成。

此病由於膽管受不斷受破壞而發炎，並呈硬化，於是再不能有效把肝臟製造的膽汁如常送出去消化食物，膽汁於是積聚於肝臟，隨時間肝組織隨因而反覆出現炎症和結痂，最終可變成肝硬化，肝功能盡失，嚴重時患者更有可能因肝衰竭而死亡。

原發性膽汁性膽管炎的確切成因未明，醫學界普遍認為是自身免疫系統攻擊膽管，損害其組織所引致。不少患者或兼有其他免疫系統病，例如自體免疫性肝炎、自體免疫性甲狀腺炎、硬皮症、乾燥症等。另外，吸煙、感染及暴露於某些化學物質也容易觸發此病。

此病在全球的發病率估計為每10萬人有65名女患者，男患者則每10萬人就有12名，患者家人的患病風險也會較高。

不少人初期可能沒有症狀，有些或因為其他病求診時才發現某些病徵。惟當病情開始惡化，患者首先會常感到皮膚痕癢，沒見陽光仍會皮膚變黑，眼睛周邊長了白色或黃色的小粒。眼和口會「乾巴巴」，肌肉及關節感疼痛，以及常感疲倦。到了後期，更可能會出現黃疸、下肢水腫、腹水、食道靜脈曲張或胃出血、噁心、排深色尿及體重下降。

值得留意的是，臨床上不少原發性膽汁性膽管炎的患者，亦同時會有頻密的泌尿道感染，而且更常併發骨質疏鬆、高膽固醇、脂溶性維他命不足，肝癌風險也較一般人高。

診斷此病主要靠驗血，檢測肝功能和抗體、照超聲波及肝穿刺活組織檢查。現時仍沒有一套有效的治療方案去醫治原發性膽汁性膽管炎，但可以利用不同藥物改善症狀，以及減慢肝功能衰退的情況。同時患者亦要補充缺失的維他命和鈣質，防止骨質疏鬆惡化。一旦演變成末期肝硬化，患者可能需接受肝臟移植。

作者為香港港安醫院—荃灣外科顧問醫生馬家榮

馬家榮醫生 DR. MA KA WING

資料來源：am730（30-06-2022）

選文來自：香港E大夫／醫大夫

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