發燒持續不退？ 罕病iMCD難診斷 症狀多元
何女士早前反覆發燒，初時一直服用退燒藥來控制病情，惟病情使她難以集中精神工作，其後她到公立醫院求醫並經過多項身體檢查，仍然未能找出病因，只能夠繼續服用退燒藥。及後在恆常檢查中，發現她驗血報告中有多項指標都偏高，再透過抽骨髓檢查才發現女士的淋巴細胞有增生的跡象，並確診患有特發性多發性卡斯爾曼氏症（下簡稱iMCD）。血液及血液腫瘤科專科廖崇瑜醫生指出，此病在港並不常見，而且由於出現的病徵與多個疾病相似，導致增加診斷上的困難。
淋巴在體內具有抵禦細菌感染功能，不過一旦發生淋巴細胞增生，可能會促成嚴重的慢性疾病。廖醫生指出，iMCD是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，發病成因未明，估計主要由細胞因子IL-6過度增生所致。
據估計，在美國每年有大約540至960宗iMCD新病例，按此推算，估計香港每年新增約10宗病例。廖醫生續指，此病常見的臨床症狀，例如：器官腫脹、流感症狀、發燒、疲勞、體重下降、腹水，淋巴結腫大等等，這些與部分自身免疫病及惡性腫瘤所引起的症狀相似，增加診斷工作的困難。
廖醫生補充，隨著醫學界對iMCD的發病機制了解更多，認為此病與IL-6細胞因子有密切關係。因此，防止IL-6靶點結合，抑制細胞因子風暴為治療關鍵。而近年有研究顯示，IL-6抗體治療可有效持續治療。
不過，更值得關注是醫管局暫時沒有針對治療iMCD的方法，僅提供支援性治療予患者。香港罕見疾病聯盟會長曾建平建議，當局提供iMCD針對性治療，並善用醫療資源，實踐健康公平的理念，審視在社會、經濟及政治制度上的不公義。
資料來源：晴報 02-03-2023
選文來自：香港E大夫／醫大夫
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