橫膈膜疝氣 膽管閉塞 兩疾夾擊 百萬中無一
先天性橫膈膜疝氣是一種罕見的先天性疾病，嬰兒在胚胎時期的橫膈膜發育不全，導致腹腔器官滑入胸腔，擠壓肺臟，造成肺臟發育不良。至於先天性膽管閉塞，則會令原應輸送到腸道，幫助食物消化及吸收的膽汁積聚肝內，肝臟因而受破壞。香港肝壽基金捐肝救人委員會主席竺兆豪說，兩病同時罹患的機率是「逾百萬之中都無一個」，屬於非常罕見，至今病因未明。提起Icy的個案，他分享：「記得當時醫院想以綜合症概括個病例，但搵唔到，未見過！」
嬰孩換肝 多靠親人捐贈
竺兆豪表示，孕婦可透過產前檢查發現胎兒有先天性橫膈膜疝氣，惟先天性膽管閉塞則無法得知，「因為嬰兒出生後才有膽汁分泌，分泌不到才會得知塞咗。」膽管閉塞令膽汁不能正常經肝臟排出十二指腸，嬰兒出生會黃疸不退，幾星期後大便亦會變成灰白色。若黃疸素過高，可影響智力發展，故接受手術後，若肝功能仍下跌，即使非危在旦夕，為免影響兒童發展，亦會盡快換肝。
他提到，本港自1991年起進行肝臟移植手術，醫學上至今未有明顯數據證明換肝後的嬰孩壽命會較常人短，經治療後絕大部分嬰兒可與常人無異，但仍需評估觀察是否腎功能有問題、肺部擴張不佳、發育遲緩等情況，「好多BB因為有病，去到一兩歲都未識講嘢，但治療後教番佢哋係會追得番個進度！」曾有同樣於嬰孩時期換肝的個案，至今已廿多歲，健康無事。
至於嬰孩換肝，主要仍是靠親人捐贈，由於家庭成員多願意捐肝，因此兒童等候換肝的輪候時間一般較短。惟有半數父母因血型不脗合或身體狀況不宜捐肝，令兒童需要與成年病人一起輪候器官移植。等候換肝人士「等唔切」的比例約有五成。
竺兆豪醫生 DR. CHOK SIU HO KENNETH
資料來源：昔日東方 14-05-2023
選文來自：香港E大夫／醫大夫
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