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重症肌無力
 

約五成患者的徵狀只限於眼睛,大部分患者會有一邊眼睛下垂;有四成屬全身性患者,全身肌肉都會受影響;其餘一成為嚴重患者,或出現呼吸困難等可致命徵狀。

重症肌無力

四十三歲的盧小姐(化名)一向生活規律、健康良好,直至去年底,她發現其中一邊眼瞼莫名下垂,並且經常看到重影。雖然她心生疑慮,但以為這只是休息不足所致,沒有即時求診。可是一個月後,情況不但未有好轉,她更開始出現吞嚥困難、手腳無力等其他徵狀,於是在憂慮下向醫生求診。

經過臨床診斷,醫生懷疑盧小姐患上「重症肌無力」,但仍須進一步檢查才能確診。醫生先為她進行藥物測試,經靜脈注射「氯化騰喜隆」。當藥物進入身體時,部分患者肌肉無力的徵狀會有所改善;可惜,盧小姐注射藥物後並無明顯反應。

醫生亦有為盧小姐抽血檢驗「乙醯膽鹼受體抗體」,此抗體常見於重症肌無力患者體內,惟化驗需時,無法快速知道結果。等待三周後,化驗報告完成,結果顯示盧小姐患上重症肌無力。

重症肌無力是一種自體免疫疾病,令患者的身體釋放「乙醯膽鹼受體抗體」,阻礙或減少神經傳導物質「乙醯膽鹼」的傳遞,以致患者的肌肉無法正常收縮,因而出現四肢無力、吞嚥障礙,甚至呼吸困難等徵狀。

此症的詳細病因仍然未明,但有臨床研究指出,大部分重症肌無力患者都有胸腺瘤或胸腺增生,這群患者若移除胸腺瘤,徵狀一般會減輕;部分患者即使沒有胸腺問題,也可透過切除胸腺來改善病情。

醫生其後為盧小姐安排影像檢查,證實她的胸腺長有一個良性腫瘤,並轉介她至外科跟進。然而有一天,盧小姐突然呼吸困難,被緊急送往醫院治理。醫生一方面使用呼吸機協助她呼吸,另一方面施予血漿減除治療(plasmapheresis),以換走有問題的抗體,達到快速緩解徵狀的目的。經過搶救及治療,盧小姐終於渡過危險期。其後,外科醫生為她安排手術治療,以微創方法切除胸腺瘤。

重症肌無力的治療視乎患者病情及身體狀況而定,如盧小姐般病情較嚴重、而身體健康狀況許可的人士,可透過手術治理;但若患者年紀較大或患有其他疾病,則未必適合接受手術,可考慮服用調控免疫系統藥物,包括類固醇及抗排斥藥;亦有部分徵狀較輕微的患者,可服用乙醯膽素分解脢抑制劑(俗稱「大力丸」),從而提升肌肉力量。

盧小姐接受手術後,醫生給她處方類固醇以調節免疫系統。經過數個月的治療後,她的肌肉無力情況沒有再出現,經過檢查後,醫生認為她的重症肌無力已經痊癒,可以停止用藥。

 

撰文:方嘉揚醫生,腦神經科專科醫生

方嘉揚醫生 DR. FONG KA YEUNG

資料來源:東周網 16-04-2020

選文來自:香港E大夫/醫大夫

 

 

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