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持續乾咳氣喘 慎防特發肺纖
長者持續乾咳、行幾步便氣喘，慎防特發性肺纖維化。呼吸系統科專科醫生表示，病人發病初期病徵不明顯，其實肺部組織已悄悄地發炎及形成疤痕，血液含氧量減少，呼吸愈來愈困難。病人一旦感染病菌，更可能觸發急性發作，病情可急劇轉壞，而且肺部損傷不可逆轉，如無適切治療，患者一般活不過三年。
可引發多種嚴重併發症
呼吸系統科專科醫生溫志堅表示，特發肺纖病人大部分於五十五至七十五歲病發，推算本港有約三百五十名患者。他解釋，病人肺部出現間質性發炎，會不斷結疤增厚，氧氣難以經肺泡和細支氣管氣泡進入血液，二氧化碳較難排出體外，日常活動如走路也會呼吸困難。
溫志堅說，初期病徵包括持續氣喘、乾咳、疲倦及手指腫脹等。特發肺纖可引發多種嚴重併發症，包括肺部感染、肺動脈高壓、心臟衰竭等，或需換心肺續命。
溫志堅指過往治療只能減輕徵狀，近年始有新藥，引述由藥廠贊助的研究指病人服用「尼達尼布」，可減肺功能下降率及急性發病率。醫院管理局目前未把該藥納入藥物名冊，藥物建議委員會去年七月開會認為，該藥沒有足夠實證證明有明顯臨床效用，病人需自費買藥。
現年六十九歲的李先生一六年確診特發肺纖，一運動便全身出冷汗，再運動即氣喘，檢查發現肺功能只餘七成，肺部約三成面積出現纖維化，他服用尼達尼布後感到「條氣好咗」，但每月藥費二萬元，開支如無底深潭，他和妻子一度考慮賣樓買藥。
罕見病聯盟推藥費封頂
香港罕見病聯盟推出「特發肺纖愛心送暖用藥計劃」，病人獲呼吸系統科專科醫生處方尼達尼布，自費支付首廿四個月即約五十萬元藥費後封頂，往後由藥廠全額資助。
溫志堅醫生 DR. WAN CHI KIN
資料來源: 昔日東方 08-03-2018
選文來自: 香港E大夫 / 醫大夫
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